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南山醫院腎內科成功診治一例罕見病——木村病

發布時間:2013年10月15日 作者: 點擊數: 【字體:

 

本網訊(文、圖/腎內科 祝勝郎;編輯/馮力 王桂芬)日前,南山醫院腎內科成功診治一位罕見病——木村病患者,目前患者已痊愈出院。

據悉,患者為23歲男性,因發現“右上臂腫物近3年,雙下肢浮腫11天”到南山醫院就診。門診以“浮腫查因:腎病綜合征”收住腎內科。入院後,經核磁、病理、免疫學檢查等診斷為木村病和繼發性腎病綜合征(局灶節段性腎小球硬化,細胞型),給予糖皮質激素、免疫抑製劑等藥物治療。6天後,患者全身浮腫消退,尿蛋白轉陰,右上臂腫物明顯縮小,血嗜酸性粒細胞比例和計數均恢複正常;2周後血清白蛋白恢複正常,右上臂腫物基本消失。

右上臂淋巴結活檢:嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫

腎髒病理:局灶節段性腎小球硬化(細胞型)

 

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木村病(Kimura’s diseaseKD1937年由中國的金顯宅首次報道,1948Kimura首先對該病進行係統闡述,1959年將該病命名為Kimura病。

定義:一種罕見的以淋巴結、軟組織及唾液腺損害為主的慢性免疫性疾病。

病因:病因不明(1)特異性、變態反應性及組織增生性反應(大部分學者觀點)(2)認為與慢性感染有關(一部分)。

流行病學:常見於20~50歲男性,目前全球陸續報道有300餘例,主要分布於亞洲地區。

臨床表現:無痛性皮下腫物伴局部淋巴結腫大。好發於頭頸部(76%),緩慢生長,單發或多發,有時伴腮腺及下頜下腺腫大,亦見於四肢、腹股溝和軀幹部位增強CT上表現為中等強化的軟組織腫塊,與周圍界限不清。12~16%有腎髒受累,常表現為腎病綜合征。腎髒病理類型:各種類型都有報道。以微小病變性腎小球腎炎、係膜增生性腎小球腎炎及膜性腎病多見,也可表現為節段性腎小球硬化、IgA腎病、IgM腎病及IgE腎病。

其它並發症:皮膚苔蘚樣澱粉樣變性、口腔潰瘍、頑固性高血壓等

實驗室檢查:外周血嗜酸性粒細胞比例升高、絕對計數增多。血清IgE水平升高。

病理特點:嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫。淋巴濾泡增生;小血管增生;嗜酸性粒細胞浸潤;可呈嗜酸性膿腫樣改變。

診斷:目前無統一的診斷標準,確診主要依靠病理組織學檢查。體表無痛性腫物+IgEEC升高+病理。

治療:局部放療(首選,有效率達90%),手術切除,糖皮質激素(伴腎損害者)或其他免疫抑製劑治療。

預後:較好,目前尚無惡變報道,但易複發。減緩或減少KD的複發及腎髒損害的發生是目前KD治療的關鍵。

                                      稿件編號:13535

20131015

 

 

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